干咳不发烧男子被确诊罕见肺炎 夏季真菌感染来势汹汹

 经过仔细询问病史,凭借20多年急重症的救治敏感性,新华医院急诊科副主任、急诊重症监护室EICU葛勤敏主任医师脑海里立即闪现出一种罕见肺炎——耶氏肺孢子菌肺炎。

 小张是一个月前来上海求职的,此前一直干咳,由于没有发烧,就没当回事,也没有服药,更没有到医院就诊。没想到,突然之间,病情变化,他被送入了急诊抢救室。

 “你很可能是肺部真菌感染!”新华医院急诊立即开通绿色通道,将小张收入EICU急诊重症监护室,并进行辅助呼吸支持。

 小张入院后的真菌葡聚糖高达397.8pg/mL,乳酸脱氢酶也远远高于正常值,影像学、血生化都指向耶氏肺孢子菌肺炎,而且是重症。

 抢救当天,专家们凭临床经验,使用治疗剂量的复方磺胺甲噁唑!入院第4天,医生通过纤支镜留取的肺泡灌洗液中找到了耶氏肺孢子菌,序列数高达21403个,终于验证了临床诊断!

 万幸的是,由于第一时间使用复方磺胺甲噁唑治疗,患者呼吸衰竭症状、炎症反应已经逐步得到改善,一周后小张脱离了高流量辅助呼吸、换用了普通鼻导管吸氧。

 耶氏肺孢子菌最早发现于1909年,到1912年人类发现这是一种新的类似原虫的病原体,杀虫剂对其有效,因此命名为卡氏肺孢子虫,可引起人类卡氏肺孢子虫肺炎。

 到1988年,人类发现其基因编码序列与酵母菌高度同源,故将其归属为真菌,即卡氏肺孢子菌。1999年,科学家们又用耶氏肺孢子菌代替卡氏肺孢子菌,以纪念首次发现人肺孢子菌肺炎的捷克寄生虫病学家耶诺维奇。

 那么,这种菌到底是怎么来的,又为何在这位年轻人体内出现呢?近年来非 HIV 感染的免疫缺陷患者中发病率确实在逐渐增加。

 “这已经不是我们急诊科碰到的第一例了。”葛勤敏透露,耶氏肺孢子菌是一种条件致病菌,这种真菌会附着在肺部的I型肺泡细胞上,并最终形成含有孢子的囊肿。人体要想清除这种感染并防止肺泡受损,就必须拥有强健的先天和适应性免疫系统。因此,当免疫功能低下或缺陷时,肺孢子菌会大量繁殖,最终发生显性感染。

 耶氏肺孢子菌来势汹汹,它并不是艾滋病独有的感染,在发病初期不易被诊断,但病情恶化快,若未及时诊治,非HIV感染者的死亡率高达90-100%。

 接受治疗的耶氏肺孢子菌肺炎患者中非HIV感染者的结局通常比HIV感染者更差,耶氏肺孢子菌肺炎所致死亡率为35-50%,重症的死亡率更高。

 那么,哪些人群是高危人群呢?

 耶氏肺孢子菌的风险取决于细胞介导免疫缺陷程度。造血干细胞移植或实体器官移植受者、癌症患者特别是血液系统恶性肿瘤都是高危人群。

 越来越多药物与感染风险增加相关,如糖皮质激素、化疗药物和其他免疫抑制剂,具体来说,即接受≥20mg/d泼尼松等效剂量的糖皮质激素治疗1个月或以上,且存在其他免疫功能受损原因的患者;异基因造血干细胞移植或实体器官移植受者、急性淋巴细胞白血病,接受某些免疫抑制药物如利妥昔单抗、阿仑单抗、替莫唑胺联合放疗、艾代拉里斯等。

 小张则是在2023年4月就被确诊为微小病变型肾小球肾炎,因蛋白尿控制不佳、病情反复,除了一直口服激素(泼尼松)治疗,今年2月中旬开始在当地医院每周加用利妥昔单抗治疗了4周。

 出院前当地医生医嘱小张口服复方磺胺甲噁唑,小张自己上网查了一下,发现这个药物是治疗卡氏肺孢子菌肺炎的,而自己住院期间的胸部CT完全正常,并没有遵医嘱口服预防剂量。

 对高风险人群的预防很重要!新华医院葛勤敏主任指出,磺胺类药物是很多人耳熟能详的抗菌药物,但随着越来越多的抗菌药物被人们发现或合成,复方磺胺甲噁唑逐渐退居二线,但在耶氏肺孢子菌肺炎的预防和治疗中,复方磺胺甲噁唑是一线药物,切莫小觑。

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